Adrenoleucodistrofia

A adrenoleucodistrofia é uma doença genética ligada ao cromossomo X, e que por isso acomete principalmente homens. Extremamente rara, a ALD resulta de alterações em uma proteína transportadora de membrana dos peroxissomos – responsáveis pela degradação dos ácidos graxos –, interferindo na atividade normal destas organelas. Uma vez alterada, a proteína não consegue mais realizar sua função e os ácidos graxos de cadeia longa, que deveriam entrar nos peroxissomos para serem degradados, acumulam-se nos tecidos do organismo, resultando em sintomas progressivos, como fraqueza corporal e distúrbios neurológicos.

Os distúrbios neurológicos são os sintomas mais importantes da doença e ocorrem devido ao acúmulo dos ácidos graxos nos tecidos cerebrais, que resultam na redução da transmissão de impulsos nervosos. Mas de que maneira o acúmulo de ácidos graxos interferem na transmissão nervosa?

Nossos neurônios são células diferenciadas com prolongamentos compridos chamados axônios. Os impulsos nervosos são transmitidos entre os neurônios sendo deslocados ao longo dos axônios. Ao redor desses prolongamentos existe uma camada protetora chamada bainha de mielina, que também facilita a transmissão de impulsos nervosos, otimizando a comunicação entre os neurônios. Agora que sabemos como funcionam os neurônios e a bainha de mielina, podemos entender de que forma a ALD resulta em distúrbios neuronais: os ácidos graxos de cadeia longa acumulados no tecido cerebral destroem a bainha de mielina, interferindo no deslocamento dos impulsos e dificultando a transmissão nervosa.

A bainha de mielina otimiza o transporte de impulsos nervosos ao longo do axônio, e sua destruição resulta em danos no sistema neurológico dos pacientes com  adrenoleucodistrofia.

O óleo de Lorenzo é uma espécie de azeite que atua diminuindo a velocidade da síntese de ácidos graxos. Esse óleo tem obtido bons resultados no retardamento da doença quando administrado em estágios iniciais.

Para saber mais sobre a adrenoleucodistrofia, você pode assistir ao filme “Óleo de Lorenzo” (1992), que retrata a triste história real de um portador dessa doença e seus pais que lutam para achar uma maneira de prolongar e melhorar a vida do filho. Essa história mostra como foi desenvolvido o Óleo de Lorenzo, hoje utilizado no tratamento de adrenoleucodistrofia.

Fonte: biologiatotal